Jak diagnozuje się zespół Wolfa Hirschhorna?
Jak diagnozuje się zespół Wolfa Hirschhorna?

Wideo: Jak diagnozuje się zespół Wolfa Hirschhorna?

Wideo: Jak diagnozuje się zespół Wolfa Hirschhorna?
Wideo: China's Influence (Living with Wolf–Hirschhorn Syndrome) 2024, Grudzień
Anonim

ten diagnoza jest potwierdzane wykryciem usunięcia Wilk - Zespół Hirschhorna region krytyczny (WHSCR) za pomocą analizy cytogenetycznej (chromosomowej). Konwencjonalna analiza cytogenetyczna wykrywa mniej niż połowę delecji, które powodują WHS.

W związku z tym, czy można wykryć zespół Wolfa Hirschhorna?

Jeden test, który może wykryć ponad 95% delecji chromosomów w Wilk - Hirschhorn nazywa się testem „fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ” (FISH). Badania wykonane po urodzeniu dziecka również Móc zidentyfikować częściową delecję chromosomu.

jaka jest średnia długość życia z Zespół Wolfa Hirschhorna? Średnia długość życia jest nieznany. Osłabienie mięśni może zwiększać ryzyko infekcji klatki piersiowej i ostatecznie może zmniejszyć długość życia . Wiele osób, przy braku poważnych wad serca, infekcji klatki piersiowej i niekontrolowanych napadów, przeżywa dorosłość.

W związku z tym, jakie są objawy zespołu Wolfa Hirschhorna?

Zespół Wolfa-Hirschhorna (WHS) to choroba genetyczna, która dotyka wielu części ciała. Główne cechy to charakterystyczny wygląd twarzy, opóźniony wzrost i rozwój, upośledzenie intelektualne , niskie napięcie mięśniowe (hipotonia) i drgawki.

Jak dziedziczy się zespół Wolfa Hirschhorna?

Od 85 do 90 procent wszystkich przypadków Wilk - Zespół Hirschhorna nie są dziedziczny . Wynikają one z delecji chromosomalnej, która występuje jako zdarzenie losowe (de novo) podczas tworzenia komórek rozrodczych (jaj lub plemników) lub we wczesnym rozwoju embrionalnym.

Zalecana: