Na jaki chromosom wpływa choroba Tay Sachsa?
Na jaki chromosom wpływa choroba Tay Sachsa?

Wideo: Na jaki chromosom wpływa choroba Tay Sachsa?

Wideo: Na jaki chromosom wpływa choroba Tay Sachsa?
Wideo: Autonomic Dysfunction in Multiple Sclerosis - Dr. Mark Gudesblatt 2024, Listopad
Anonim

Wadliwy gen na chromosomie 15 (HEX-A) powoduje chorobę Tay-Sachsa. Ten wadliwy gen powoduje, że organizm nie wytwarza białka zwanego heksozoaminidazą A. Bez tego białka substancje chemiczne zwane gangliozydami gromadzą się w komórkach nerwowych w mózgu, niszcząc komórki mózgowe.

Czy w tym przypadku Tay Sachs jest anomalią chromosomową?

Nie. Taj - Sachs choroba jest stanem autosomalnym recesywnym. Warunki związane z płcią są spowodowane przez geny zlokalizowane na płci chromosom (X lub Y). Taj - Sachs choroba jest spowodowana przez gen (HEXA) zlokalizowany na chromosom 15, autosom.

jakiego rodzaju mutacją genu jest choroba Taya Sachsa? Taj - choroba Sachsa jest dziedziczoną autosomalnie recesywnie chorobą ośrodkowego układu nerwowego. Zaburzenie wynika z mutacje w gen kodujący podjednostkę alfa beta-heksozoaminidazy A, enzymu lizosomalnego złożonego z polipeptydów alfa i beta.

W związku z tym, kto najprawdopodobniej zachoruje na chorobę Taya Sachsa?

Każdego roku około 16 przypadków Taj - Sachs są zdiagnozowane w Stanach Zjednoczonych. Chociaż ludzie żydowskiego dziedzictwa aszkenazyjskiego (pochodzenia z Europy Środkowej i Wschodniej) są w najwyższy ryzyko, ludzie pochodzenia francusko-kanadyjskiego/cajuńskiego i irlandzkiego mieć stwierdzono również, że mieć ten Taj - Sachs gen.

Co dzieje się z osobami z Tay Sachsem?

Taj - Sachs choroba jest rzadkim schorzeniem przekazywanym z rodziców na dziecko. Te substancje tłuszczowe, zwane gangliozydami, gromadzą się w mózgu dziecka do toksycznych poziomów i wpływają na funkcję komórek nerwowych. W miarę postępu choroby dziecko traci kontrolę nad mięśniami. W końcu prowadzi to do ślepoty, paraliżu i śmierci.

Zalecana: